KEROSAKAN PARU-PARU YANG DISEBABKAN OLEH BUSULFAN: SEMUA YANG PERLU ANDA KETAHUI MENGENAI PENYAKIT LANGKA DI LANGIT MERAH JAMBU

Untuk Makluman Pantas Langgan Sekarang

Kardiomiopati hipertrofik: Gejala, Punca, Rawatan Dan Pencegahan Lihat Contoh Untuk Makluman Pantas MEMBENARKAN PEMBERITAHUAN Untuk Makluman Harian

Baru masuk

6 jam yang lalu Chaitra Navratri 2021: Tarikh, Muhurta, Ritual Dan Kepentingan Festival Ini
7 jam yang lalu Hina Khan Menggemari Dengan Bayangan Mata Hijau Tembaga Dan Bibir Nude Berkilau Dapatkan Beberapa Langkah Mudah!
9 jam yang lalu Ugadi dan Baisakhi 2021: Rias penampilan Meriah Anda Dengan Pakaian Tradisional yang Diilhamkan oleh Celebs
12 jam yang lalu Horoskop Harian: 13 April 2021

Mesti tengok

Jangan terlepas

Rumah Kesihatan Gangguan menyembuhkan Penyakit Gangguan oi-Amritha K Oleh Amritha K. pada 15 Oktober 2019

Filem Bollywood baru 'Sky Is Pink' menjadi berita untuk semua alasan yang tepat. Berdasarkan kisah kehidupan nyata Aisha Chaudhary, filem ini berkisar pada keadaan perubatan yang jarang berlaku, kerosakan paru-paru yang disebabkan oleh Busulfan atau fibrosis paru yang menyebabkan kematian Aisha pada waktunya pada usia muda 18 tahun.

Dilahirkan dengan kekurangan imunodefisiensi gabungan (SCID), gadis muda itu perlu menjalani pemindahan sumsum tulang pada usia 6 bulan, ketika dia memakai Busulfan (ubat barah). Ubat ini kemudian menyebabkan fibrosis paru yang merupakan kesan sampingan yang jarang berlaku.

Sebelum memahami kerosakan paru-paru yang disebabkan oleh Busulfan dan perinciannya, mari kita lihat SCID.

Apakah Imunodefisiensi Gabungan yang teruk (SCID)?

Gangguan genetik yang jarang berlaku, SCID dicirikan oleh perkembangan sel T berfungsi dan sel B yang terganggu, akibat banyak mutasi genetik. Keadaan ini menyebabkan kanak-kanak sangat rendah atau sama sekali tidak mempunyai imuniti, menyebabkan tubuh kanak-kanak itu terdedah kepada pelbagai jenis penyakit ^[1] ^[dua] .

Kanak-kanak dengan penyakit yang jarang diwarisi ini menjadi sangat sakit dengan penyakit seperti radang paru-paru, meningitis, dan cacar air dan boleh mati dalam tahun pertama kehidupan mereka. Walau bagaimanapun, kaedah perubatan dan rawatan moden telah membantu peningkatan.

Pemindahan sumsum tulang adalah rawatan yang paling berkesan untuk SCID ^[3] .

Jadi, Apa Itu Pemindahan Sumsum Tulang?

Transplantasi sumsum tulang adalah rawatan yang menggantikan sumsum yang tidak sihat dengan yang sihat. Sumsum tulang adalah tisu lembut dan spongy di dalam tulang anda yang menjadikan sel pembentuk darah (sel stem darah) yang berubah menjadi sel darah untuk melawan jangkitan, membawa oksigen ke seluruh badan dan mengawal pendarahan ^[4] .

Transplantasi dilakukan untuk memasukkan sel-sel sumsum tulang yang sihat kepada seseorang setelah sumsum tulang yang tidak sihat telah dihilangkan, dan bermanfaat dalam meningkatkan sistem imun anak ^[5] .

Seiring dengan banyaknya manfaat yang dilakukan oleh transplantasi untuk meningkatkan kesihatan seseorang, ia juga mempunyai beberapa komplikasi seperti penyakit cantuman-melawan-inang, kegagalan sel stem, kerosakan organ, jangkitan, katarak, kemandulan, barah baru dan juga kematian ^[6] ^[1] .

Busulfan adalah ubat kemoterapi anti-kanser yang digunakan dalam prosedur pemindahan sumsum tulang. Walau bagaimanapun, terdapat laporan mengenai ubat yang memberi kesan buruk kepada individu yang menjalani transplantasi, dengan fibrosis paru menjadi yang paling teruk.

Sekarang setelah kita membahas alasannya, mari kita lihat tema utama, 'Kerosakan paru-paru yang disebabkan Busulfan' dan untuk itu, kita perlu mengetahui apa itu Busulfan dan bagaimana ia berfungsi ^[7] .

Apa itu Busulfan?

Ini adalah ubat preskripsi yang digunakan untuk merawat barah dan memusnahkan sumsum tulang yang tidak diingini sebelum pemindahan sumsum tulang. Ubat kemoterapi tergolong dalam kumpulan ubat yang dipanggil agen alkilating dan berfungsi dengan melambatkan atau menghentikan pertumbuhan sel barah di dalam badan anda ^[8] . Ia juga digunakan untuk merawat gangguan darah tertentu seperti polycythemia vera dan myeloid metaplasia dan untuk merawat leukemia myelogenous kronik (CML) ^[9] .

Walau bagaimanapun, ubat kemoterapi, seperti yang disebutkan di atas mempunyai kesan sampingan yang serius yang menyebabkan fibrosis paru yang disebut sebagai kerosakan paru-paru yang disebabkan oleh Busulfan ^[9] ^[10] .

Apakah Kerosakan Paru Busulfan?

Paru-paru Busulfan, secara klinikal disebut sebagai fibrosis paru disebabkan oleh ubat-ubatan di mana tisu paru-paru menjadi rosak dan parut. Walaupun jarang berlaku, keadaannya mematikan dan terjadi pada kurang dari 5 peratus pesakit yang telah dirawat dengan Busulfan ^[sebelas] . Laporan pertama kerosakan paru-paru Busulfan dilaporkan pada tahun 1961.

Keadaan ini menyebabkan serat yang keras dan kaku terbentuk di paru-paru, yang seterusnya menyukarkan individu untuk bernafas.

Tetapi, perlu diperhatikan bahawa ubat tersebut mempunyai kesan sampingan yang teruk, seperti yang berikut ^[12] :

Pendarahan
Mati pucuk
Katarak
Atrofi testis
Amenorrhoea
Kecacatan janin
Kemandulan
Fibrosis paru
Pemendapan asid urik dalam tubulus buah pinggang
Anemia
Alopecia
Gynaecomastia

Beberapa kesan sampingan yang lebih ringan dari ubat ini adalah seperti berikut ^[sebelas] :

Pengurangan berat
Loya
Hiperpigmentasi kulit
Muntah
Cirit-birit
Ruam
Keletihan
Mulut kering

Bagaimana Kerosakan Paru Busulfan Diagnosis?

Memandangkan keadaan itu disebabkan oleh ubat, sukar untuk mendiagnosis keadaannya. Dan dalam kebanyakan kes, keadaannya berada pada tahap lanjut.

Tomografi berkomputer beresolusi tinggi (CT Scan) dan histopatologi adalah kaedah terdekat yang dapat membantu mendiagnosis keadaan ^[13] . Dalam beberapa kes kerosakan paru-paru Busulfan, diagnosis telah menunjukkan perkara berikut:

Kapasiti pelepasan karbon monoksida berkurang (CO)
Corak pernafasan yang terhad pada ujian fungsi paru
X-ray dada mungkin menunjukkan bintik-bintik dan tompok-tompok rawak di kedua-dua sisi paru-paru
Kehadiran rales
Warna biru bibir, kulit, atau kuku kerana tahap oksigen darah rendah
Pembesaran pangkal kuku yang tidak normal

Pada Catatan Akhir ...

Sekiranya keadaan itu ditangkap pada tahap awal, lebih mudah untuk menguruskan fibrosis paru yang disebabkan oleh ubat - kerana terapi ubat semasa dapat dihentikan dan ubat baru dapat dimulakan ^[14] ^{[lima belas]} .

Walau bagaimanapun, lebih banyak kajian harus dilakukan untuk memahami perjalanan keadaan yang disebabkan oleh ubat yang membawa maut dan untuk mengembangkan rawatan perubatan yang berkesan.

Lihat Rujukan Artikel

[1]De Ravin, S. S., Wu, X., Moir, S., Kardava, L., Anaya-O'Brien, S., Kwatemaa, N., ... & Marquesen, M. (2016). Terapi gen sel stem hematopoietik Lentiviral untuk kekurangan imunodefisiensi gabungan teruk. Perubatan terjemahan sains, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[dua]Palacios, T. V., Vergales, B., Wisniewski, J., Borish, L., & Lawrence, M. G. (2016). Pengalaman University of Virginia dalam melaksanakan pemeriksaan baru lahir untuk kekurangan imunodefisiensi gabungan (SCID). Jurnal Alergi dan Imunologi Klinikal, 137 (2), AB216.
[3]Sundin, M., Marits, P., Ramme, K., Kolios, A. G., & Nilsson, J. (2019). Kekurangan imunodefisiensi gabungan (SCID) yang teruk pada masa kanak-kanak, dengan agammaglobulinemia, dikaitkan dengan mutasi heterozigot sebatian baru di DCLRE1C. Imunologi Klinikal, 200, 16-18.
[4]Klein, O. R., Buddenbaum, J., Tucker, N., Chen, A. R., Gamper, C. J., Loeb, D., ... & Holuba, M. J. (2017). Transplantasi sumsum tulang haploidentik bukan myeloablatif dengan siklofosfamid pasca pemindahan untuk pesakit pediatrik dan dewasa muda dengan keganasan hematologi berisiko tinggi. Biologi Pemindahan Darah dan Sumsum, 23 (2), 325-332.
[5]Robinson, T. M., O'Donnell, P. V., Fuchs, E. J., & Luznik, L. (2016, April). Transplantasi sumsum tulang dan sel stem Haploidentikal: pengalaman dengan siklofosfamid pasca transplantasi. Dalam Seminar dalam hematologi (Jilid 53, No. 2, hlm. 90-97). Penjual WB.
[6]Morishima, Y., Kashiwase, K., Matsuo, K., Azuma, F., Morishima, S., Onizuka, M., ... & Mori, T. (2015). Kepentingan biologi pencocokan lokus HLA dalam pemindahan sumsum tulang penderma yang tidak berkaitan. Darah, 125 (7), 1189-1197.
[7]Ikeda, J., Scipione, C., Hyduk, S., Althagafi, M. G., Gao, X., Jongstra-Bilen, J., & Cybulsky, M. I. (2019). Transplantasi Sumsum Tulang Mempengaruhi Tahap Terawal Pembentukan Lesi Aterosklerotik. Arteriosklerosis, Trombosis, dan Biologi Vaskular, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Bezinelli, L. M., Eduardo, F. P., De Carvalho, D. L. C., dos Santos Ferreira, C. E., De Almeida, E. V., Sanches, L. R., ... & Corraa, L. (2017). Pemantauan saliva terapeutik busulfan IV pada pesakit yang menjalani transplantasi sel stem hematopoietik: kajian rintis. Pemindahan sumsum tulang, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P. J., Copelan, E. A., & Klein, J. P. (1987). Transplantasi sumsum tulang untuk leukemia mengikuti rejimen busulfan dan siklofosfamid baru. Darah, 70 (5), 1382-1388.
[10]Jain, R., Gupta, K., Bhatia, A., Bansal, A., & Bansal, D. (2017). Sindrom penyumbatan sinusoidal hepatik dan kecederaan paru-paru yang disebabkan oleh busulfan pada penerima transplantasi sel induk pasca-autologous. Pediatrik India, 54 (9), 765-770.
[sebelas]Matijasic, N., Bonevski, A., Tokic Pivac, V., & Pavic, I. (2019). Kecederaan paru-paru yang disebabkan oleh Busulfan pada Pesakit Onkologi Pediatrik — Kajian Literatur dengan Kes Ilustrasi. Alergi Pediatrik, Imunologi, dan Pulmonologi, 32 (3), 86-91.
[12]Mourad, M., & Crosser, M. S. (2016). A48 PENYAKIT DADAH KONVENSIONAL PENYAKIT paru-paru: Penyusupan paru-paru berikutan Pemindahan Sel Stem Periferal, Tidak Selalunya Pneumonia Berjangkit. Kes Kecederaan Pulmonari yang disebabkan Busulfan. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 193, 1.
[13]Rix, A., Drude, N. I., Mrugalla, A., Baskaya, F., Pak, K. Y., Gray, B., ... & Mottaghy, F. M. (2019). Penilaian Kerosakan Organ yang disebabkan Kemoterapi dengan Duramycin Label Ga-68. Pencitraan Molekul dan Biologi, 1-11.
[14]Themanns, M., Koban, F., Bergmayr, C., Chrzan, A., Strohmaier, W., Haybaeck, J., ... & Zebedin-Brandl, E. (2019). Treprostinil mengurangkan kerosakan endotel pada sindrom penyumbatan sinusoidal murine. Jurnal Perubatan Molekul, 97 (2), 201-213.
[lima belas]Averyanov, A., Kogan, E., & Lesnyak, V. (2020). Penyakit paru-paru yang disebabkan oleh ubat. Dalam Kesukaran Mendiagnosis Penyakit Paru-paru yang jarang berlaku (hlm. 393-408). Akhbar Akademik.